肝血管瘤是肝脏最常见的良性间叶细胞肿瘤，发病率为0.4%～20%。多被认为是一种血管畸形。任何年龄均可发生，发病男女比例为1∶5。

肝血管瘤组织学上分为海绵状血管瘤、硬化性血管瘤、血管内皮瘤和毛细血管瘤。在儿童主要有两种类型：婴儿型血管内皮瘤和海绵状血管瘤。前者多见于6个月以下婴幼儿，临床主要表现为腹部肿块、肝大、腹胀、血小板减少伴有消耗性凝血病(Kasabach-Merritt 综合征)，约20%伴皮肤血管瘤；而后者好发于成年人和年长儿童，一般无特异性临床表现，肿块较大时可出现肝区疼痛，腹部包块症状。

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一、

病因与发病机制

肝血管瘤通常被认为是胚胎发育过程中血管过度发育或分化异常所导致的血管畸形，但其确切发病机制尚不清楚。目前认为瘤体的形成是血窦扩张或内皮细胞增殖所致。也有研究提示，本病的发生与激素刺激有关，因为妇女孕期或外源性性激素治疗期间肝血管瘤有增大趋势，这可能与女性发病率较高相关。

二、

病理改变与病理分期

肝血管瘤由许多扩张的大小不等的血窦组成，为肝动脉分支的畸形表现，血供几乎全部来自肝动脉，部分患者伴有动静脉瘘。根据纤维成分多少分为海绵状血管瘤、硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤和毛细血管瘤四种类型。

（一）海绵状血管瘤

海绵状血管瘤最为常见，多为单发；一般为圆形、椭圆形，少数为不规则分叶状；瘤体大小不一，界限清楚，可无明显纤维包膜。≤3cm的海绵状血管瘤多为实性，＞3cm的海绵状血管瘤可出现囊性变。瘤体中央常出现灰白色纤维瘢痕，偶可见钙化。质地柔软、有弹性，亦可较硬。

显微镜下显示肿瘤由海绵状血管腔隙构成，并被厚薄不一的纤维结缔组织分隔包绕，腔内含有血液。内衬覆单层扁平上皮，免疫组化显示胞质内FⅤⅢRag 阳性。血窦腔间隔一般无血管及胆管和肝细胞，但大的纤维间隔内可有小血管和小胆管。

纤维分隔和管腔内可发生钙化。巨大血管瘤中央部分血栓形成，并逐渐纤维化，这些部分在影像检查中（CT/MRI 增强、血管造影、肝血池显像）造影剂和核素不被充填。

肝脏海绵状血管瘤病理（作者提供）

（二）硬化性血管瘤

硬化性血管瘤是肝血管瘤中较少见的类型，肿瘤切面肉眼所见呈灰白色、淡黄色或暗红色，为均质性肿块，边界清楚。

显微镜下见肿瘤大部分由相互连接、不规则扩张的厚壁血管网构成，血管内皮细胞分化成熟，部分区域纤维组织增生，部分呈玻璃样变性，夹杂少量成纤维细胞及少量大小不等的血窦，汇管区少量炎症细胞浸润。

（三）血管内皮细胞瘤

血管内皮细胞瘤是出现于肝脏和其他器官（皮肤、肺、淋巴结、骨）的先天性血管性肿瘤，属于良性间叶细胞瘤，颇少见。多数为累及肝左、右叶的多结节病变，少数为位于肝右叶的单发病变。结节为圆形、无包膜，境界清楚，呈暗红色。瘤组织中心可有出血、坏死、纤维化和钙化。

显微镜下，肿瘤边缘部分由增生、互相吻合的毛细血管样血管构成。血管壁衬以肥大的内皮细胞，呈单层、多层排列或簇状突起，可分为两型。

• Ⅰ型占绝大部分，其血管腔较小，衬以单层排列的内皮细胞，基质内含近似正常的胆管成分；

• Ⅱ型占少部分，其内皮细胞较大、功能活跃，具有异型性；血管腔不规则，内皮细胞增生明显，不形成管腔或管腔结构不清楚，部分可形成乳头样结构，基质内无胆管成分；与恶性血管内皮细胞瘤难以鉴别，偶有转移的报道。

婴儿血管内皮细胞瘤富含血管，免疫组化染色CD34（+），凝血因子Ⅷ（+）。瘤内可发生动静脉瘘，导致充血性心力衰竭及死亡。半数以上合并肝肿大，90% 合并皮肤血管瘤。

（四）毛细血管瘤

毛细血管瘤多见于婴儿颜面部及口腔黏膜，由扩张和增生的毛细血管网构成，成人肝脏内毛细血管瘤罕见。发病机制及病理表现均不十分明确。

部分报道显示，肿瘤内毛细血管增生，但细胞核无明显异型性。

三、临床表现

患者大多无明显症状，多因体检或其他原因行影像检查时发现，或者腹部手术时发现。肿瘤大小、部位等不同，决定了是否出现症状或症状出现的迟早。

（一）非特异症状

表现为右上腹不适或隐痛、饱胀、嗳气及恶心等，一般不伴有肝硬化。腹部膨隆、肝肿大及包块是婴儿血管内皮瘤的常见表现。

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（二）特异症状

血管瘤压迫胃肠道可致恶心、呕吐。血管瘤生长迅速者可有牵拉感。

少数巨大血管瘤或肝门部血管瘤可压迫胆道引起胆道梗阻和黄疸。

极少数可自发破裂或外伤导致破裂，并发腹腔内出血，出现腹痛、发热，甚至血性腹膜炎、失血性休克等严重腹部症状，严重者可危及生命。

部分患者会出现焦虑症状，主要表现为对肿瘤生长的担心、手术风险的恐惧及治疗费用的顾虑等。

（三）相关并发症的表现

主要并发症包括自发或外伤性破裂、梗阻性黄疸、门静脉高压及卡-梅综合征（Kasabach-Merritt syndrome）等。

卡-梅综合征是血管内皮瘤的严重并发症，也称为血管瘤血小板减少综合征，极少见，常在新生儿期发病。目前认为其发病机制是血管瘤内异常增生的内皮细胞及激活血小板，激发凝血因子消耗、纤溶增加，导致肿瘤内及全身出血。

病变血管内血小板聚集和激活，引起血管内凝血、循环系统内血小板减少，同时消耗大量凝血因子。血管病变内血小板的激活，同时也激发血管病变的生长。临床表现为血管瘤迅速增大、黄疸及弥散性血管内凝血、出血性紫癜。

   四、诊断与鉴别诊断

（一）诊断

临床特点：以中年女性为主，多无症状，有症状者多为非特异性轻微腹胀、隐痛等。

一般对健康无明显影响，一般无肝硬化。位于肝表面的大血管瘤可出现随呼吸运动的腹部肿块，与肝脏关系密切。肿瘤表面光滑，质软或中等硬度，有弹性感或轻压痛，偶可听到肿瘤血管杂音。

血液生化：对本病诊断无帮助，一般肝功能正常。

影像学检查：超声造影、增强CT、增强MRI可明确诊断，但对于特殊类型血管瘤或不典型血管瘤尚需病理学检查以明确诊断。

• B超表现为边界清楚的均匀高回声肿块。可检出直径在1cm以下的小血管瘤，敏感性很高，但特异性不高。

• CT平扫时典型表现为单发或多发边界清楚的均匀低密度影。增强扫描时典型表现为早期病灶边缘出现结节状过度强化，随时间推移强化区逐渐向病灶中心推进，强度逐渐降低，最后整个病灶填充，密度逐渐下降，至延迟相呈等密度填充。

• MRI表现：T1WI可表现为均匀低信号、低信号病灶内有更低信号或混杂性低信号，在T2WI表现为高信号，且强度均匀，边缘清晰，与周围肝反差明显，被形容为“灯泡征”。这是血管瘤在MRI的特异性表现。

肝血管瘤MRI表现（作者提供）

肝脏病理学特点：一般可明确诊断，Ⅱ型血管内皮细胞瘤与恶性血管内皮细胞瘤难以鉴别。肝血管瘤是经皮肝穿刺活检的禁忌证。

（二）鉴别诊断

肝血管瘤主要与原发性肝癌、肝转移癌等肝脏恶性肿瘤相鉴别。

首先，应通过临床症状及肝胆系统影像学检查与原发性肝癌、肝转移癌及肝脏非占位性病变相鉴别。肝细胞癌内可见点状和不规则细条状流动血流，有时可见周围进入瘤体血流。肝癌常继发于肝硬化，常伴有胆囊继发性改变，壁增厚、毛糙，双影或有结石。肝癌边界多不规则，可表现为多个小结节融合状，有明显的占位效应等。肝转移癌边缘可见低回声带，为晕圈，影像学表现为典型的“牛眼征”。

其次，要通过临床表现、肝功能、病毒定量、肿瘤标志物进一步明确良恶性。

再次，通过超声引导下穿刺活检与其他肝内占位性病变鉴别。

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