肝内胆管癌（intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC）也称周围型胆管癌（peripheral cholangiocarcinoma，PCC）是起源于肝内胆管细胞的原发性肿瘤，又称为胆管细胞癌（简称胆管癌），发生于左、右肝管或肝门部胆管者则称为高位肝外胆管癌或肝门型胆管癌。 肝内胆管癌远较肝细胞癌少见，其发生率居肝细胞癌之后，在肝脏原发恶性肿瘤中占第二位。 所以，临床医生掌握正确的诊疗思路，非常关键！ 一、病理表现 胆管细胞癌起源于肝内一级、二级胆管或更大胆管的上皮细胞。 肝内胆管癌在临床上和病理形态上都和肝细胞癌有较明显的区别： 1、多为单中心发生，很少合并肝硬变； 2、病理上分为三型：肿块型、胆管周围浸润型和胆管内生长型。胆管内乳头状腺癌常产生大量黏液，致使胆管呈囊状或动脉瘤样扩张。 3、肉眼观分为巨块型、结节型和弥漫型，但以主瘤局限于肝右叶的巨块型较为多见。肝重可超出2000g，甚至有达7000g者。由于间质结缔组织特别丰富，而比肝细胞癌为硬。 4、在大体标本上胆管细胞癌与肝细胞癌无法鉴别，但胆管细胞癌常发生于无肝硬化的肝脏。 5、病理组织学上，胆管癌多为分化型腺癌，癌细胞呈立方形乃至柱状，癌所发源的胆管越大，癌细胞越呈高柱状。 6、癌细胞可呈乳头状生长突入腔内，这在肝细胞癌几乎不出现。 7、癌细胞胞质内可产生黏液，如出现大量黏液及含有黏液的癌细胞则称为黏液癌。此型癌少见，有时可见钙化。 8、癌细胞不形成胆汁，癌巢腔内可含有黏液但从不出现胆汁。 9、胆管癌的间质结缔组织特别丰富，腺癌癌巢在这样的背景中分散或集群出现，而大多数肝细胞癌的间质几乎只是毛细血管，结缔组织纤维极其贫乏。 以上各点是本癌和肝细胞癌的鉴别要点。 二、临床表现 肝内胆管癌男、女均可发生，两者比例相近。多见于30~50岁年龄组。 胆管癌较多发生于华支睾吸虫病患者，但无明显流行性，极少见于多囊肝。 胆管癌的临床症状和肝细胞癌相似。 临床上，常以上腹不适、扪及肿块为首发症状、或体检时B超发现肝占位而就诊，一般均无乙型肝炎和肝硬化的证据，血液AFP检查阴性； 细胞角蛋白、癌胚抗原（CEA）阳性； 肝肿大、腹部肿胀、疼痛和黄疸为最常见的症状； 阻塞性黄疸是肝门型胆管癌的主要临床特征； 发生门静脉血栓和血性腹水的较少； 肝门淋巴结和肺脏转移的发生率较高。 三、影像表现 （一）CT表现 CT平扫，肝内胆管癌呈轮廓欠清的低密度实质性病灶，部分病灶内有不规则高密度钙化影，手术病理证实并非肝内胆管结石。 其钙化特点为位于病灶内，数目多而小，密度高，形态不规则。 增强后，病灶边缘较平扫时为清楚，病灶有不均匀增强，但其增强程度明显低于正常肝实质（非动脉早期），形成一个由多结节组成的病灶形态。增强后有时还可见主灶周围之小卫星病灶。 黏液素高分泌型肝内胆管癌可呈乳头状形态（图1）。当肿瘤靠近肝门区时，还可见位于肿瘤远侧局部肝内胆管扩张，胆管密度可增高（图2）。 图1肝内胆管癌CT平扫 图2黏液素高分泌型乳头状肝内胆管癌 肝内胆管癌的CT表现并无明显的特异性，但在无肝硬化表现、AFP阴性，特别是病灶较大，且内有点状钙化或大片液体密度区出现时，应考虑胆管癌的可能。 病灶以单发为主，多发病例亦为主灶周围的小卫星灶。就单发和多发病灶的主灶而言，大多位于肝左叶（图3），有时可见病灶位于扩张胆管内。 图3肝左叶肝内胆管癌 单发或多发的主灶都较大，直径一般大于5cm。 胆管癌较小时，有时仅可见胆管扩张表现，扩张胆管可聚集成簇，肝叶萎缩，肿块较小而不能直接显示（图4）。肝内胆管癌有时可同时并发肝外胆管癌，强化方式往往一致（图5）。 图4胆管扩张的肝内胆管癌 图5肝内外联合胆管癌 华支睾吸虫病、胆管炎患者易发生肝内胆管癌，此类患者除胆管癌表现外，还有相应疾病的CT表现（图6，7）。 图6肝内胆管癌伴华支睾吸虫病 图7肝右叶胆管癌伴反复发作的化脓性胆管炎 （二）MRI表现 肝内胆管癌常发生于左叶，具体原因尚不明确，病灶常为单发，较大，一般大于5cm。 在T1WI上常为低信号，在T2WI上常为略高信号，边界不清，无包膜征（图8）。 图8肝左叶胆管癌 T2WI比T1WI更易发现病灶，T1WI在检出肝内小卫星灶方面优于增强CT。 肿瘤的信号强度根据病灶内纤维化、坏死及黏液成分的不同而异，因病灶内有多种成分并存，因此在T2WI上的信号往往不均匀，如肿瘤内含纤维成分多而黏液和坏死成分少，则在T1WI为略高信号或等信号，如含黏液成分多，特别是有黏液湖形成时，则在T1WI为明显的低信号，在T2WI为明显的高信号。 肿瘤内偶尔可见到纤维组织形成的中心瘢痕，其在T1WI和T2WI上均为低信号，增强扫描后可有强化表现。 肝内胆管癌常伴有肝内胆管的扩张，位于病灶内或病灶周围（图9），如有肝门淋巴结的肿大或肝门区转移，则左、右叶的肝内胆管均可见到扩张，一般为轻到中度，肝内胆管扩张在T1W1上多为低信号，在T2WI为高信号，如胆管内有胆固醇沉着或胆管内蛋白质含量较高，则可在T1WI上表现为高信号，最常见的肝内胆管扩张类型为弥漫性轻度胆管扩张伴有肿瘤周围的局部胆管重度扩张。 弥漫性的轻度胆管扩张也可能和华支睾吸虫病所造成的胆管损害有关。胆管细胞癌也可伴有钙化，其发生率较HCC高，但MRI对钙化的检出不及CT敏感。 图9肝左外叶胆管癌 MRI动态增强扫描可进一步观察胆管细胞癌的病理特征，有助于诊断。 增强早期，胆管细胞癌强化不如HCC明显，一般为轻到中度，表现为病灶边缘的强化，反映了肿瘤血管位于周边； 随着时间的延长，可见到病灶中心逐渐有强化，这和胆管细胞癌病灶内纤维成分较多，可有延迟强化有关（图10）。 但根据病理类型和纤维成分分布程度的不同，胆管细胞癌的强化方式也有不同。 髓质型内含有大量肿瘤细胞，因此在增强早期可有明显强化； 硬癌型的肿瘤细胞含量较少因而强化程度轻微。大的病灶强化不均匀，小的病灶强化趋于匀； 胆管细胞癌偶尔也可包绕血管，如门静脉、肝静脉或下腔静脉，但癌栓形成少见。 梯度回波T1WI和MRA对血管包绕的检出更为敏感。 图10肝内胆管癌 尽管胆管细胞癌的MRI征象较有特征性，但有时和来源于胃肠道的转移性腺癌和硬化型HCC有相同的MRI表现，需进一步鉴别。 四、鉴别诊断 （一）肝细胞癌 是肝脏最常见的恶性肿瘤。绝大多数病例有乙型肝炎的证据和肝硬化表现，多数有AFP升高。 在CT图像上，肝细胞癌平扫时表现为低密度，密度均匀，仅在病灶直径大于5cm，特别是大于10cm时，内部才出现低密度坏死灶，偶有钙化出现。增强后，肝细胞癌多数边缘清楚，即多有完整的包膜。动脉早期，有高密度增强表现。 另外，肝细胞癌病灶较大时（直径大于5 cm），常有不同程度门静脉主要分支的侵犯和癌栓形成，甚至主干和分支内均有癌栓出现。而胆管癌以发生于左叶为主，病灶常较大，边缘欠清，部分病灶见点状钙化影。 虽然胆管癌病灶较大，但极少有门静脉侵犯或癌栓形成，相反，出现病灶远侧局部肝内胆管扩张的较多。并且胆管癌极少有肝硬化的表现，AFP也阴性。 （二）肝转移癌 肝转移癌在CT图像上以多发、分布均匀、病灶小（多小于3cm）为特点，临床上往往有原发肿瘤的病史，或在CT检查时，同时发现原发肿瘤，如胰腺癌、胃癌或肠道的肿瘤等，较容易与肝内胆管癌鉴别。 少数肝转移癌可出现钙化，与肝内胆管癌的多发、点状高密度钙化相比，其特点为密度较低、范围大、位于转移灶中央、周围有低密度肿瘤组织与正常肝组织相隔，且同时在多个转移灶内出现，不难鉴别。在无原发肿瘤病史的情况下，与单个巨块转移灶的鉴别相当困难。 以上这些你都掌握了吗？快转发到朋友圈并且收藏起来吧～防止用的时候找不到了！
